43歲的楊小姐最近經常感到疲累,吃不下正餐,只想吃堅果或洋芋片等味道鹹的食物,而且皮膚似乎愈來愈黑。某天上班時,楊小姐嚴重上吐下瀉,差點暈倒。就醫後,醫師發現,楊小姐嚴重低血壓,深入檢查後竟發現她罹患「艾迪森氏症」。
艾迪森氏症患者的典型症狀,就是體內鹽分流失過多,反而好嗜鹹食,而且皮膚變黑。《Hello健康》向你說明艾迪森氏症是什麼?艾迪森氏症致病原因,以及為何會導致鹽分流失及皮膚變黑?
艾迪森氏症是什麼?
艾迪森氏症(Addison’s disease,又稱愛迪生氏症)為英國艾迪森醫師於19世紀所發現,是一種罕見內分泌異常,由腎上腺皮質醇及醛固酮分泌不足所引起。發生率為10萬分之1,不分性別及年齡皆可能發生。 艾迪森氏症的原因:免疫系統失調佔多數
腎上腺可分皮質、髓質等2層,其中,皮質負責分泌以下3種荷爾蒙:
醛固酮:負責調節水分、平衡鹽分與維持血壓。 皮質醇(可體松):調節血糖、血壓與免疫系統,代謝脂肪、蛋白質與醣類。 雄性激素:在男性身上,可維持男性性功能及性特徵,若是女性,則可轉化為女性荷爾蒙。
艾迪森氏症為原發性腎上腺機能不全,通常由自體免疫失調所引起,意即人體的免疫系統自行產生對抗腎上腺皮質的抗體,進而影響皮質醇和醛固酮分泌,導致艾迪森氏病。其他可能原因則包括結核病、慢性黴菌感染及轉移性腫瘤等。
除了原發性腎上腺機能不全,也有繼發性腎上腺機能不全。若是繼發性患者,腎上腺機能雖然正常,但因關節疼痛、過敏、氣喘及自體免疫疾病等因素,長期服用類固醇,使下視丘及腦下垂體受到抑制,無法分泌足夠的皮促素和皮釋因。當患者病情緩和,停止服用類固醇後,人體便會進入缺乏皮質醇,但醛固醇正常的失調狀況,所以稱為繼發性腎上腺機能不全。
艾迪森氏症注意2大症狀:愛吃鹹、皮膚黑
艾迪森氏症患者會在皮質喪失9成機能時,才出現明顯症狀,因此多數患者初期出現頭暈及疲倦等症狀時,並不會聯想是腎上腺出問題。這時,患者反而會因電解質失調或體內鹽分流失過多,突然嗜吃鹹食。
此外,患者身體也會出現明顯的黑色素沉澱。除了陽光照射皮膚處會變黑及產生斑點,身體易摩擦處,例如手肘、膝蓋及皮帶摩擦處,甚至身體未受照陽光照射的部位,如掌紋、嘴唇內側及牙齦等,都可能出現色素沉澱。
艾迪森氏症的症狀整理如下: 體重減輕 噁心、嘔吐、食慾不振 疲倦、肌肉無力 關節痛、肌肉痛 皮膚顏色暗沉 姿勢性低血壓 低血糖 情緒不穩、躁動或憂鬱 女性月經不規則、停經
艾迪森氏症治療須長期服藥,外出要帶病情小卡
在治療上,由於患者腎上腺皮質已無法製造皮質醇與醛固酮,醫師首先會提供以下2種口服藥,改善缺乏荷爾蒙的現象:
糖皮素(Hydrocortisone、Prednisolon) 鹽皮素(Fludrocortisone)
若患者出現腎上腺危機症,血糖、血壓過低,血鉀過高時,便須接受靜脈注射,直接注入皮質醇、生理食鹽水與葡萄糖,以緩解危急情況。待病情穩定後,即可改為口服治療。
多數患者須長期服用上述2種藥物,以穩定病情;若有輕微疾病,例如感冒發燒或外傷等情況,導致身體較虛弱時,則須加重服用藥物。此外,患者平時外出時,須隨身攜帶詳載病名與使用藥物的小卡,若發生危急情況,醫護人員可依病況做出適當處置與治療。