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先天性心臟病(Congenital heart disease)是新生兒最常見的天生缺陷之一，泛指一切與心臟功能有關的疾病，「先天」代表它是與生俱來，在出生時就有的缺陷。以下是兒童心臟病常見的問題：

為什麼會有先天性心臟病？

先天性心臟病發生原因不明，但有幾點已被確認是危險因素，會提高罹患先天性心臟病的機率，如下： 孕婦在懷孕期間，罹患德國麻疹(German measles)之類會引起發炎的疾病 孕婦罹患有第1、2型糖尿病(Type 1、2 diabetes)，卻又控制不良 唐氏症(Down’s syndrome)患者，唐氏症會影響新生兒的生理發展及學習能力 其他染色體病變(Chromosome defects)

許多胎兒的先天性心臟異常，可以在母親懷孕期間，藉由超音波診斷，但並不是所有的異常情況，都能夠檢查出來。

先天性心臟病的分類

先天性心臟病的樣態極多，有時伴隨著併發症及各種複雜狀況，較常見的類型如下： 心臟破洞，通常出現在心室、心房之間。 主動脈狹窄，尤其比一般新生兒狹窄的主動脈。  動脈畸形錯位，主動脈、肺動脈或動脈瓣發展異常、跨位。  肺動脈狹窄，心臟右下方的右心室出口狹窄，致使通往肺臟的血流變少，送到肺部進行交換的氣體變少，回左心的充氧血也變少。

先天性心臟病的徵兆與症狀

呼吸急促 心跳過快 發紺，皮膚或黏膜帶青色 出汗過度 極度疲倦無力 餵食時，特別軟弱無力或氣喘特別嚴重

以上這些問題，在嬰兒剛出生時就會呈現，輕微缺陷或許並不會影響日後的正常生活。

 先天性心臟病可以治癒嗎？

先天性心臟病的治療，需依臨床病況嚴重程度而定。輕微缺陷，如心房、心室中膈缺損，一般會隨著年齡自然痊癒，不須特別治療或手術，對於未來的生活也不會造成困擾。

手術等侵入性治療，則適用於病情嚴重的狀況。當今醫療十分進步，可以矯正大多數的異常，80%有先天性心臟病的兒童，可以順利長大成人。

症狀複雜的人，可能終其一生都需服藥，他們會需要兒童心臟科及成人心臟科醫師的專門照護。病況更嚴重的人，或許無法擁有正常生活，因為生活會受到限制。這些照護計畫都需經過病童父母、病患與心臟科醫師專家的共同討論，擬訂而成。

生下有先天性心臟病的孩子，是令父母極度擔心害怕的事。然而現今的醫療技術及設備，可以提早診斷出大部分心臟血管構造方面的問題，但意外總是會發生，任何診斷都不能保證100%正確。稍令人寬慰的是，大部分的先天性心臟病童，經由適當追蹤和家人的細心照顧，都可以過上快樂和相對健康的生活。（延伸閱讀：如何照顧心臟病患者？4點關鍵注意新症狀）

當寒流來臨，許多人手腳常因血液循環不佳而異常冰冷，甚至發生變色，雖然多添加保暖衣物和鞋襪大多能改善發冷的症狀。

然而，當指甲、腳趾或嘴唇等部位發紫，甚至透過衣物保暖也無法恢復正常時，就有可能出現發紺。有關發紺的成因、種類及症狀，《Hello健康》將帶您一同了解。

什麼是發紺？

發紺（Cyanosis），又稱為紫紺，是一種缺氧的表現。當人出現發紺現象時，動脈血中的（缺氧血紅蛋白）含量會增高，通常含量會達3~5 g/dL，這時血氧量就會下降，可能低於85%，患者則會出現皮膚、黏膜、指甲發紫等症狀。 發紺=缺氧？血紅蛋白血氧濃度數值數量是關鍵

發紺發生的原因主要是因動脈血（含氧血）中，參雜了靜脈血（缺氧血），使原有動脈血的氧氣濃度降低，血液變得較為黑紫，而使流經之處的皮膚或指甲呈現紫黑色。因此，發紺是一種人體缺氧的症狀。

然而，並非每位缺氧者都會發紺，如貧血者因血紅素（血紅蛋白）偏低的緣故，較難出現發紺症狀。（延伸閱讀：臉發白、頭發暈、走路會喘？免驚啦！可能是缺鐵性貧血症狀）

3大發紺類型

發紺可以區分為以下3種類型： 中樞性發紺

中樞性發紺（Central cyanosis）是動脈中氧合濃度不足所導致，一般新生兒剛出生時的5~10分鐘內會有中樞性發紺的現象，這是正常的表現。一般10分鐘後就會回升至正常值，若持續有發紺現象，需要詳細評估是否有心臟、肺部、呼吸道、神經肌肉系統、血液、代謝相關的問題。

中樞性發紺好發於先天性心臟病（如法洛氏四重症）病童，因其心臟結構缺陷，易使靜脈血與動脈血混合為血氧不足的血液循環全身，進而產生發紺現象，即發紺型先天性心臟病。

周邊性發紺

周邊性發紺（Peripheral cyanosis）患者通常動脈血氧濃度正常，但周邊血液循環受限，導致末梢組織沒有得到足夠的血流供應，發生周邊性發紺的可能原因包括： 雷諾氏症（Raynaud’s syndrome）：當患者面對寒冷或出現情緒壓力過大時，手指與腳趾就可能對此產生血管收縮的現象，使血液無法供應末梢時，皮膚會因缺血而發紺，變成白色及紫色，嚴重時甚至會造成組織壞疽，最後還可能需要截肢。 嚴重低血壓 體溫過低 周邊血管阻塞或損傷（延伸閱讀：腳痛、腳麻、腳發冷？小心「腳中風」！周邊動脈阻塞成因與症狀） 心臟衰竭 淋巴循環異常 深層靜脈血栓 低血容積性休克

手足發紺

手足發紺（Aacrocyanosis）常見於健康新生兒或嬰兒，患者僅有手指、腳趾等罹心臟較遠的的肢體末梢處，出現發紫、發黑的狀況，但嘴唇和舌頭仍然保持紅潤，屬於一種良性狀況，不需太擔心。

通常是因環境因素，如氣候寒冷、氣溫變化過快（例如常溫環境走入冷氣房），導致周邊血管短暫舒縮調節失常，造成手指、腳趾發紫，經適當保暖後發紺就會消失。 如何判斷自己有發紺症狀？何時須就醫

當你發現自己的嘴唇、嘴巴、手掌、指甲或腳底有異常變色、發紫的現象，無法透過衣物保暖的方式恢復正常顏色，甚至出現以下症狀，須立即就醫檢查： 疲倦 胸痛 頭痛、頭暈 呼吸困難 發燒 意識不清 咳出黑色黏液

衣服穿暖、適時紓壓有助預防發紺 保持環境溫暖：天冷時須特別注意維持家中及室內環境的溫暖，外出時也應穿著足夠保暖衣物，避免因溫度過低血管收縮而出現手足發紺現象。 避免過大的心理壓力：許多患者常因心理壓力過大，而引起發紺，因此平時應多從事喜愛的休閒活動或運動，幫助排解心理壓力，以降低發紺風險。

法洛氏四重症是新生兒常見的先天性心臟病之一，當嬰兒因病情嚴重而哭泣時，皮膚、嘴唇或四肢會因缺氧而呈現藍紫色，讓不少新手父母一時之間緊張不已。

究竟法洛氏四重症是什麼？有何症狀與特徵？是否可以治癒？《Hello健康》邀請到萬芳醫院小兒心臟專科醫師黃斯煒來為您深入說明。

法洛氏四重症是什麼？

法洛氏四重症（Fallot’s Tetralogy）為先天性心臟病之一，由法國醫師法洛（Étienne-Louis Arthur Fallot）在1888年發現。法洛氏四重症患者的心臟具有以下4種特徵： 右心室出口狹窄：法洛氏四重症最主要的特徵，由於右心室的出口變窄，送到肺部進行氣體交換的血液也相對少，導致孩子出生後就出現缺氧、發紺的症狀。 心室中膈缺損：心室中膈是區隔左右心室的膈層，法洛氏四重症之病患會因心室中膈缺損，當肺動脈狹窄讓右心室壓力增大時，部分血液便透過缺損處流入左心室，造成缺氧血與充氧血混合輸送全身，導致全身器官帶氧量下降，容易讓嬰兒出現發紺的現象。 主動脈跨位：由於心室中膈缺損的緣故，患者左、右心室之血液皆可透過主動脈送至全身，此稱主動脈跨位，而因右心室血液是尚未經過肺循環的缺氧血，患者易因缺乏足夠氧氣供應而出現發紺。 右心室肥大：綜合以上所述，由於法洛氏四重症患者進入肺動脈的血液較少，而人體為了彌補應有的血液量，導致右心室得搏動更費力，最終導致右心室心肌組織代償性增厚、肥大。（延伸閱讀：什麼是心臟肥大）

嬰兒身體發藍快就醫！法洛氏四重症的死亡率高，手術成功率達9成

法洛氏四重症的3大症狀：發紺、缺氧、杵狀指

受上述心臟結構異常影響，法洛氏四重症病童的全身器官帶氧量下降，將導致患者出現下列症狀： 發紺：因全身的帶氧量血液減少，病童的皮膚、嘴唇、指甲呈現藍紫色，因此又稱為藍寶寶（Blue Baby）。 缺氧：病童哭泣時出現臉色蒼白、意識不清、躁動、呼吸急促等症狀。 杵狀指：手指、腳趾末端呈現球狀，且腫脹厚度超過關節，按下去觸感偏軟，有水腫感受。

法洛氏四重症的治療：手術成功率9成以上

法洛氏四重症若未受到妥善治療，有高達近35%的病童壽命不超過1歲，其中只有50%可以存活超過3歲，然而最終能長大成人者僅佔5%。（你也想知道：先天性心臟病症狀有哪些？先天心臟缺陷可能造成缺氧發紺）

黃斯煒醫師表示，法洛氏四重症的主要治療方式為「全矯正手術」；透過手術修補心室中膈的缺損以及右心室出口狹窄處。經過全矯正手術後，孩子的心臟結構趨於正常，會有一定程度的肺動脈逆流和狹窄。但一般全矯正手術須待寶寶滿3個月後才可進行，手術成功率高。 三個月才能「全矯正」？那如果出生後很嚴重發黑怎麼辦？

由於全矯正手術需要等到孩子滿3個月後才能進行，但有些孩子出生後就有嚴重發紺情形，需要依賴呼吸器甚至插管，更別提出院了！這時要怎麼辦呢？

黃斯煒醫師表示，這時會透過「階段性的手術」，先暫時解決孩子發紺的問題，讓寶寶能夠脫離呼吸器、慢慢長大，甚至可以出院。等到孩子年紀夠大、體重夠重時，再進行全矯正手術。

第一階段的手術，現在有以下的做法： 人工血管分流：醫師會利用手術開刀的方式，將無名動脈和右肺動脈中間以人工血管引流，增加肺部血液。透過這樣的方式讓缺氧、發紺的症狀可得以改善。待寶寶長大之後，再進行手術。 心導管手術：醫師會利用心導管於開放性的動脈導管或是右心室出口放上金屬支架，增加流往肺部的血流量，達到改善血氧量的效果。等到病患3~6個月大，肺部血管發育完全後，再透過上述的手術來矯正。（你應該要知道：父母必看！4種你不可不知的兒童心臟病類型）

黃斯煒醫師也提醒：「法洛氏四重症的個體差異非常大，每個孩子狀況皆不盡相同。因此有些孩子適合手術、有些則適合心導管，這些都還是要讓心臟科醫師做評估，才能讓孩子接受最好的治療！」 術後需定期追蹤，恢復正常生活不是夢！

病童在接受手術後大部分都能活到成年，也能從事各類運動與工作。然而，部分接受過手術的病患，可能於數十年後出現以下症狀：

右心室出口的肺動脈閉鎖不全 心肌纖維化 右心室衰竭（延伸閱讀：心臟衰竭能治癒嗎？心衰竭分級、原因、症狀、治療） 心律不整

有鑑於此，建議法洛氏四重症患者仍需接受長期追蹤，以便評估心臟的功能；若有出現心律不整的問題，則可以考慮植入心律調節器避免危險。（推薦閱讀：心律調節器安裝完成！心臟節律器的使用注意事項與生活須知）

膽固醇指數與飲食習慣息息相關，若生活經常食用含有大量飽和脂肪及反式脂肪的食物，如油炸食品、麵包、加工肉品、甜點，久而久之膽固醇指數就會緩緩升高，在無形之間對身體產生負面影響，最終帶來棘手的心血管疾病。

除了規律作息與運動之外，攝取健康的食物不僅可降低膽固醇，更有益於身體健康。以下《Hello健康》為你介紹5種可有效降膽固醇的食物，幫助你維護心血管健康。 吃了馬上降！5大降膽固醇食物介紹

1. 燕麥

燕麥和穀片含有豐富纖維，能幫助腸道中的膽酸排出體外，進而降膽固醇，維護心血管健康。一碗燕麥含有約1.5公克的水溶性植物纖維（Soluble fiber），若想增加纖維的攝取量，還可加入草莓或香蕉一起食用。成人每日膳食纖維的建議攝取量為25~35 公克，其中應包含5~10公克的水溶性纖維。（延伸閱讀：預防心血管疾病！低糖、低鈉、高纖、好脂肪，4大飲食原則不「傷心」）

5大降膽固醇食物：燕麥、豆類效果好，吃這種「肉」也能降！ 2. 豆類

豆類是水溶性纖維的一大來源，除了對身體有益之外，也容易增加飽足感，因為相比於其他食物，豆類需要更長時間消化。

豆類的另一項好處是品種多樣化，如四季豆、扁豆、鷹嘴豆、黑眼豆等。大豆與豆製品如豆漿、豆腐也能有助降低體內的壞膽固醇。研究顯示每日攝取25公克大豆蛋白，可降低低密度脂蛋白指數約5~6%。（延伸閱讀：遠離壞膽固醇防心臟病！清除壞膽固醇食物要吃些） 5大降膽固醇食物：燕麥、豆類效果好，吃這種「肉」也能降！

3. 堅果

核桃、杏仁和其他堅果是降低膽固醇的絕佳食物，因為堅果富含單元不飽和脂肪酸（Monounsaturated fatty acid，MUFAs）與多元不飽和脂肪酸，有助於維持心血管健康。每週吃約40~45公克的堅果，可降低心臟疾病的發生機率。

不過，並非所有的堅果都對身體有益，部分堅果產品因添加過多的調味料，會增加身體負擔，因此在購買堅果時務必仔細閱讀成分標示，選擇無調味或低糖、低鹽的堅果。此外，堅果的熱量不低，若吃過多堅果易使體重增加，建議每日攝取量不要超過20~25公克。（延伸閱讀：地中海飲食抗氧化～可降低心臟病風險） 5大降膽固醇食物：燕麥、豆類效果好，吃這種「肉」也能降！ 4. 酪梨

酪梨的營養價值高，而且富含單元不飽和脂肪酸，研究顯示過重或肥胖問題的人每日僅須食用一顆酪梨，便能使低密度脂蛋白指數降低。建議將酪梨加入沙拉、做成三明治生吃，或作為主餐的配菜來享用。

5大降膽固醇食物：燕麥、豆類效果好，吃這種「肉」也能降！ 5. 高脂肪魚肉

高脂肪魚肉如鮭魚、鯖魚、長鰭鮪魚等，含有能減少低密度脂蛋白的 Omega-3 脂肪，不只能降低三酸甘油脂（Triglyceride）也可以緩和心律不整。（延伸閱讀：膽固醇過高還能吃肉嗎？４種常見肉類這樣吃）