膽道閉鎖(Biliary atresia)是新生兒漸進性的膽道疾病,在台灣每1萬5千名新生兒中,約有1個會發生膽道閉鎖。根據台大醫院護理部統計,台灣每年約會新增30~40名膽道閉鎖病童,但有3成病童因未被發現,而錯失黃金治療時間。《Hello健康》為你介紹什麼是膽道閉鎖,分享判斷膽道閉鎖3大症狀。
膽道閉鎖是什麼?
膽道閉鎖是一種好發於新生兒的肝膽疾病,可能原因包括膽管的先天性畸形、發育不良,或胎兒在發育過程中,因缺血導致膽道分化及發育障礙所致。
膽道閉鎖指連接肝臟與十二指腸間的膽道已無法暢通。由於膽道主要功能是將肝臟製造的膽汁運送至腸道,作用為消化脂肪性食物。而膽囊則負責將膽道輸送來的膽汁儲存起來,當有食物待消化時才會收縮,並將膽汁釋出至十二指腸。一旦膽道不通時,肝外管腔將隨之封閉,以致於肝臟分泌的膽汁無法運送至腸道,糞便將呈現灰白色,並累積在肝臟,進而產生肝硬化的風險。
若2歲前未及早診斷出膽道閉鎖的可能性並加以治療,恐怕將造成肝臟變大且硬化,進而引發肝衰竭而有生命危險。
判斷膽道閉鎖的3大症狀
不少人常將膽道閉鎖與新生兒黃疸搞混,父母們應多加觀察以區別;若寶寶黃疸持續時間過長、超過14天以上,應儘速就醫,診斷是否為膽道閉鎖。
建議父母可觀察有無下列3大症狀: 持續性黃疸:超過2週以上,且已排除因母乳哺育讓代謝效率變差所造成的黃疸。 糞便呈灰白色:可利用衛生福利部提供的九色卡來對寶寶的糞便顏色,當顏色落在1~6號的異常色時,應立即就醫。 肝脾腫大:產生腹脹、腹水。(你應該要知道:搖寶寶搖出命!「嬰兒搖晃症」恐傷腦、嗜睡嘔吐為關鍵前兆)
膽道閉鎖恐需肝臟移植
除了上述症狀外,醫師還會透過下列3項檢查診斷是否為膽道閉鎖:
抽血:檢驗肝指數、膽紅素,進行血清、尿液檢查,確認是否有新生兒肝炎。 超音波:腹部超音波檢查膽囊、膽管是否有腫大。 核子攝影:肝膽道核子攝影可檢查出膽囊、膽管腫大。
在診斷出膽道閉鎖後,醫師會依照嚴重程度進行手術或肝臟移植:
手術治療:施行葛西手術(Kasai procedure,肝門空腸吻合術),切開不通的膽道,將小腸連接到肝,讓膽汁不再淤積。越早接受手術,越能成功讓膽汁流通。若3個月大以上的寶寶才進行手術,成功機率較低。值得注意的是,當肝臟持續纖維化、黃疸加深,併發食道靜脈曲張出血、肝昏迷時,只能轉為肝臟移植保障寶寶的性命。 肝臟移植:若手術失敗,將需進行肝臟移植才能保命。建議3個月大以上的寶寶可直接考慮肝臟移植,成功率將比手術高。(推薦閱讀:胎盤前置風險多!日常4招避出血、預防前置胎盤發生)
許多父母會想知道,當寶寶經過手術後是否能恢復到正常人一樣?答案是不一定,術後可恢復到正常水準的機率僅有1/6,多少都將有肝硬化情形,因此手術後仍應定期追蹤治療,預防膽管發炎、肝硬化、水腫、腹水等併發症。
(影像授權:達志影像)