酒精會爆炸!使用酒精燈的安全3原則

酒精會爆炸!使用酒精燈的安全3原則

對現在的人而言,瓦斯爐等各種爐具,都是再普遍不過的家庭器具,但它的危險性卻不容小覷,包含使用生質酒精(Bio ethanol)這種實驗室用燃料的酒精燈。以下是酒精燈的3個安全原則,請各位多加注意,特別是家裡有小孩的人,以免錯誤操作,造成如前陣子的酒精燈爆米花事件重演。

1. 倒酒精時請用漏斗

酒精溢出是使用酒精燈的常見的情形,這可能會導致火焰不受控制,破壞靠近火源的物品。因此,添加燃料時建議使用漏斗,較能確保酒精不濺出,並且不要一次加太多,不然火勢會不易控制,讓使用過程變危險。同時,也要小心手和酒精燈裝置的表面,不要在添加過程中沾到酒精。

2. 不要在燃燒時添加燃料

根據西挪威應用科技大學(Western Norway University of Applied Sciences,簡稱HVL)消防和健康安全環境工程系所研究發現,像酒精這類的物質很容易產生易燃氣體,尤其在靜止的室內環境。從多數嚴重灼傷案就可以發現,這些慘案往往跟酒精這個易燃物有關。

因此為酒精燈補燃料時,一定要非常謹慎,不要直接把酒精倒在燃燒中的容器裡,否則瞬間蒸發產生的氣體,會跟著瞬間點燃,造成氣爆,並灼傷靠近火源的人。當燃料變少,火源呈藍色,甚至看不太清楚時,正確的做法是先將火源蓋住,並靜待至少10分鐘後,再用漏斗小心加入。

3. 購買安全產品並正確使用

購買酒精燈時,請選擇經安全檢測的產品。通常合格的酒精燈,必須有一個安全溢出口,這樣即使燃料不小心溢出,也能保護使用者不被灼傷。另外,最好的方法是避免使用這種裝置烹飪,如果只能使用它,過程中請不忘與火源保持1公尺的安全距離。點火時也建議用廚房點火器,而不是需讓手靠近火源才能點火的火柴、打火機。

慢性疼痛別擾!5撇步改善睡眠品質

罹患慢性疼痛的病人,日常生活常受到影響,到了晚上是否曾因為疼痛而睡得不安穩呢?然而,如果沒有良好的睡眠,很可能會加劇疼痛,所以別認為這是小問題,就輕言忽視。以下提供5個小撇步,幫助病人改善睡眠品質。

1. 挑選舒適枕頭助眠

如果罹患慢性疼痛,合適的枕頭能幫助減輕身體的壓迫感:

頭部與脖子避免懸空,必須枕在枕頭上。 可以在脖子下方放顆枕頭,如果覺得有需要,也可以在背部多放顆枕頭,幫助調整睡眠姿勢。 如果習慣側邊臥睡的姿勢,可以使用較厚重的枕頭。 2. 營造舒眠環境

想要改善睡眠品質,就從自己的臥室做起吧。舉例來說,人在較涼爽、昏暗、安靜的環境更容易入睡,因此多留意室內溫度、光線,以及雜音干擾,或許可以加裝窗簾和隔音牆,讓自己身心靈有充分的休憩空間。

3. 運動有助於放鬆

透過規律運動,能促進身體健康、舒緩疼痛,以及紓解壓力。睡前,不妨做一下舒緩的伸展運動或者瑜伽,對疼痛的自然療癒過程,有很大幫助。 4. 寫下煩心事解壓

許多人都曾感覺,當躺下來準備就寢時,腦海就開始閃過一波波煩惱的事情,令人倍感壓力,也因此不容易入睡。或許,您可以試著在就寢前,把一堆煩心事都寫在紙上裡,然後丟掉這張紙,並提醒自己,那些不愉快的事情已經遠離了,沒有什麼問題,是天亮以後不能解決的。

5. 睡意滿滿再就寢

如果您還不太想睡,不需要逼自己盡快入睡,如此只會產生反效果,讓自己多了壓力。或許睡前可以從事輕鬆的活動,例如:悠閒讀本書,或聆聽輕音樂,對於睡眠品質都很有幫助。若躺在床上30分鐘仍無法入眠,那麼建議先離開床舖,等到有睡意再回床上睡覺。

想減肥必看~身體代謝變慢的8大原因

說到體重的增加,很多人可能會想到是吃得太好、動的太少,不過,其實身體的代謝率,在體重變化上,也占了很重要的角色。代謝(Metabolism)指的是,身體將熱量轉換成能量的過程,所以通常說代謝慢,代表著身體保存了過多的熱量,導致體重增加。造成新陳代謝下降的原因有很多,以下介紹讓您代謝率下降的8個原因。

1. 壓力太大代謝下降

可體松(Cortisol)又稱壓力荷爾蒙,在正常濃度下,能幫助我們燃燒脂肪,但如果壓力過大、或是長期在高壓的狀況下,可體松的濃度會變高,讓身體會以為有生命威脅,因此會使身保存熱量,進而囤積多餘熱量。

2. 年紀漸長荷爾蒙變化

年紀漸長後,不論男女都會面臨荷爾蒙的變化,男人體內的睪固酮(Testosterone)可能會下降,女人則會有雌激素減少的現象,這些變化會導致肌肉量減少,脂肪囤積,造成代謝率下降,因此,運動和鍛鍊身體相當重要。

3. 吃太少、熱量攝取過低

雖然節食、限制熱量是減重的一環,但吃得太少卻會適得其反,熱量攝取過低時,身體會認為外界缺乏食物,於是啟動保護機制,降低代謝率以維持生命。許多研究也發現,不論身材如何,每日攝取熱量低於1000大卡,就會降低身體的代謝率,長期的影響則更大。因此如果要節食或限制熱量來減重,不要一下子降得太多,也要避免持續太久。 4. 蛋白質吃不夠

維持健康的體重,蛋白質的攝取非常重要,因為蛋白質不僅飽足感高,高蛋白質的攝取也能提升代謝率。人體在吃完食物後,代謝率會提升,這個過程稱為攝食產熱效應(Thermic Effect of Food, TEF),而蛋白質的食物熱效應,比起碳水化合物或脂肪都要來得高,研究顯示,人體攝取蛋白質後,會暫時提升了20~30%的代謝率,而碳水化合物卻只有5~10%,脂肪則為3%以下。 5. 久坐不動走樓梯都懶

多數上班族都是整天坐著,而久坐消耗的熱量可說是微乎其微,而且久坐也會使我們的代謝率下降,甚至整體健康都有危害。其實一般的活動,例如:站立、打掃、爬樓梯等,都會消耗熱量,一項刊登美國國家生物技術資訊中心(NCBI)的研究顯示,坐在沙發看電視消耗的熱量,比坐在辦公室打字少了8%,比站立更少了16%。因此,就算整天坐在辦公室工作,也要記得不時起來走動,避免代謝下降。

6. 睡眠不足或品質不佳

睡眠不足、或品質不佳會提高罹患疾病的風險,包括心臟病(Heart Disease)、糖尿病(Diabetes)或憂鬱症(Depression)等。有些研究則指出,睡眠不足有可能會降低代謝率,並導致體重增加。

另一項發表於美國國家生物技術資訊中心(NCBI)的研究指出,連續5天只睡4小時的人,靜止代謝率平均下降了2.6%,而在充分休息12小時後,代謝率又回歸正常。此外,研究顯示,如果晚上缺乏睡眠,利用白天補眠反而會破壞生理時鐘,造成代謝率下降。 7. 含糖飲料喝太多

根據衛福部國民健康署建議,每日飲食中,添加糖攝取量不宜超過總熱量10%。攝取過多的糖分,對健康的危害很大,並導致許多症狀,例如:胰島素阻抗(Insulin Resistance)、肥胖(Obesity)、糖尿病。常喝添加果糖的飲料還有可能導致代謝率變慢,為期12週的實驗發現,過重及肥胖的人,如果一天1/4的熱量來自於含糖飲料,代謝率會顯著下降。雖然對此,學術界仍有爭論,但能確定的是,攝取過多果糖,會增加腹部和肝臟的脂肪。 8. 缺乏力量訓量肌肉變少

重量訓練是有效維持代謝率的方式,重量訓練已經證實能提高身體代謝率,且對肥胖或患心臟病等疾病者,都有幫助。肌肉量的增加,會增加靜止代謝率,在休息時燃燒更多熱量,相反地,如果缺乏運動和力量訓練,代謝率可能會變差,特別是年紀漸長或正在減重的人。

默默吞鼻屎不奇怪!研究上有好有壞

每個人可能都有不為人知的怪癖,不僅種類繁多,每個行為之間可能還沒有關聯,像是有人很愛用手指撥弄頭髮;有人喜歡剪腳趾甲之後拿起來聞;有人喜歡咬嘴唇上的死皮;有人緊張的時候會咬指甲;而有的人喜歡挖鼻屎來吃。這聽起來也許有點噁心,又不可思議,不過一種米養百種人,人的行為總是無奇不有。今天Hello健康將帶您了解,鼻屎吃進身體裡,到底有沒有問題。

鼻屎怎麼來的?

許多人可能有固定挖鼻屎、清潔鼻腔的習慣,但是卻不一定了解鼻屎是如何生成的。事實上,鼻屎是由鼻中的黏液,也就是鼻涕,混合進入鼻腔內的灰塵和空氣微粒,變乾凝固後所形成的,因此,當空氣品質很差的情況下,騎機車時,鼻屎量也會隨之增多。

關於吃鼻屎是否有好處的研究一直很少,倒不是因為很難研究,而是因為沒有什麼人願意參與實驗,有趣的是,薩克其萬大學(University of Saskatchewan)的生物化學副教授史考特納珀(Scott Napper)提出了鼻屎可能有助於提升我們免疫力的理論,他表示,因為鼻粘液是抵擋外來細菌的第一道防線,如果將黏液所形成的鼻屎吃下肚,其中所含的細菌,可以訓練人體的免疫系統,對該種類的病菌產生抵抗力,也就是一種讓免疫系統練功,打小怪的概念。

另有一項來自麻省理工學院(Massachusetts Institute of Technology,MIT)的研究發現,鼻屎當中含有唾液黏蛋白(Salivary mucins),它可以幫助牙齒抵抗轉糖鏈球菌(Streptococcus mutans)的入侵,降低蛀牙機率。

雖然支持吃鼻屎有好處的研究不多,但是說他有害的研究同樣也很少,然而,有份來自美國衛生保健流行病學會(The Society for Healthcare Epidemiology of America)研究提出,常挖鼻屎的人,身上可能會帶有較多的金黃色葡萄球菌(Staphylococcus aureus),這代表的鼻腔中可能藏有許多該種病菌,由於在挖鼻屎的過程中,有可能不小心在脆弱的鼻黏膜上造成傷口,也提高了病菌感染的機會。 好壞眾說紛紜 誤食鼻屎難避免

這樣看下來,對於吃鼻屎的好壞其實沒有正確的答案,不管是正方還是反方的研究都太過稀少,不過其實從鼻屎的形成方式,您可以發現鼻屎跟鼻涕是一樣的東西,只有固態跟液態的差別,雖然大多數人並沒有吃鼻屎的習慣,但是我們在過敏或是感冒的時候,也常常會因鼻水流不停,在頻繁的吸鼻子動作中,將許多鼻涕吞了下去。事實上,如果您沒有主動清理鼻屎的習慣,鼻屎也不可能自行消失,最後還是隨著某次的吞嚥過程中,跟著鼻涕一起進入了胃部。

因此,我們在不知不覺中,還是多少將鼻屎或者鼻涕送進了消化道,但無論研究結果怎麼說,吃下鼻屎的行為在某種層面上是無法避免的。

2方法減少鼻屎下肚 清理鼻孔:先別急著說這是廢話,您挖鼻孔的時候是用手指挖,還是用衛生紙呢?如果是前者,那可能需要調整習慣。目前來說,已經有許多研究指出鍵盤和手機螢幕上所含的細菌量,要高出馬桶蓋許多,因此在清理鼻屎時,最好能隔著一層衛生紙將鼻屎清除,或者再愛乾淨一點,在雙手侵入鼻孔之前,先仔細用肥皂洗過手,可以把細菌帶到鼻孔的量降到最低。 多補充水分:黏液的生成需要水分,如果您發現自己有鼻屎過多或是特別乾硬的情況,可以多多喝水,讓鼻腔中的黏液比較不會過於黏稠,產生的鼻屎量也會減少。如果是因為空氣品質所造成,當您注意到新聞播報空氣汙染警戒時,出門在外盡量戴上口罩,尤其是騎摩托車的朋友們,以免在下班回到家之後,發現鼻孔不僅特別髒污、鼻屎數量也相當可觀。

登山迷路不要慌!用STOP方法救自己

台灣地形以山地所佔的面積最大,由東向西包括海岸山脈、中央山脈、雪山山脈、玉山山脈、阿里山山脈等5大山脈,登山不僅是一種運動和興趣,挑戰登峰更是很多人的人生目標,但登山時要注意什麼、在山林中迷路了該怎麼辦、要如何自救及求救,這些都是每個登山客需要知道的生命守則,以下介紹「STOP」4方法,讓您安全找到出路。

1. 停在原地讓身體恢復平靜(S-top)

當您迷失方向時,請先停在原地,這時您可能會非常緊張,但請先不要急著找路,因為這反而會讓自己置身在危險中,而離出口愈來愈遠。您可以先就地坐下來,用腹式呼吸降低焦慮和暈眩,吃或喝點東西,讓大腦的杏仁核(Amygdala)恢復平靜,幫助您恢復理性思考。

2. 問自己問題釐清原因才行動(T-hink)

鎮定後的下一步,請讓大腦持續思考和運作,問自己為什麼會在這裡、應該朝什麼方向前進、最後看到的地形、相隔多遠和多久等等,美國林務局(United States Forest Service,簡稱USDA)提醒,直到您釐清原因為止,都請暫時待在原地不動。 3. 時時環顧四周並留意身體狀況(O-bserve)

以您一開始迷失方向的位置為憑據,看著指南針或地圖走,若找到登山路徑,請跟著走,並且時時環顧四周的聲音,也可透過尖吹哨子3次,或每30秒就發出吶喊聲,引起其他登山客的注意。如果還是找不到路,可以沿著泉源走下山,這可能會有危險,但最終會銜接上路徑。

同時,也要留意日落的時間和天氣、進入山林多久了、身體狀況如何、遮蔽的地方及生火的材料等等,萬一天色暗了需要過夜做準備。 4. 做多種計畫晚了就休息(P-lan)

根據您的思考和觀察,做出幾個可行的計畫,包含食物和水的補給,請想清楚再行動,若已接近傍晚、對路不是很有信心、受傷或疲勞,建議先待在原地休息。

暴亂中保護自己!3種必知的防暴彈

防暴彈(KIPs)可說是警察在面對具有威脅性情況下,所使用的非致命武器,目的是警告民眾或罪犯以停止其危險行為,但這種控制暴亂的方式,卻常造成誤傷及誤殺。防暴彈的殺傷力不容輕看,包括最常見的3種:催淚彈(Tear gas)、橡膠彈(Rubber bullet)、布袋彈(Bean bag round),以下一一介紹,萬一遇到時,您也能更了解如何保護自己。

1. 催淚彈:移除衣物並用水和肥皂清洗皮膚

也稱催淚瓦斯,一般成分為鄰-二氯甲基丙二腈基苯(2-Chlorobenzalmalonitrile,簡稱CS gas)或氯乙醯苯(Chloroacetophenone,簡稱CN gas),透過噴霧或拋式氣彈,使裡面的氯化合物散播在空氣中,造成眼睛、鼻子、嘴巴和皮膚的刺激,以及短暫的呼吸道灼熱感。

美國疾病管制與預防中心(CDC)的資料顯示,長時間暴露在這種氣體中,會導致嚴重的眼疾及哮喘,受害者可以做的就是儘速逃離現場,在確保自身的安全後,馬上把身上已被感染的衣物移除並丟棄,接著,用大量的水和肥皂,將可能附在皮膚表面上的化學物質洗乾淨。 2. 橡膠彈:衝擊力可導致器官內傷

被橡膠彈打到真的很痛,南非格里芬毒藥信息中心(Griffon Poison Information Centre)主任格哈德(Gerhard Verdoorn)指出,橡膠彈的衝擊力足以折斷人的肋骨,或導致嚴重的瘀傷。不同的彈藥材料和使用方法,會帶來不同的殺傷力,但一般橡膠彈都會造成鈍器創傷(Blunt force trauma),包括顱骨骨折、肺挫傷、瘀傷,若是近距離射程,可能導致器官內傷和血管撕裂。格哈德說,橡膠彈應該要瞄準地面,讓子彈藉著反彈減少其威力,但即使是這樣,被反彈橡膠彈打到,還是會痛,但至少不會造成內傷。

3. 布袋彈:若擊中頭可能致命

又稱沙包彈,但它絕不是體育課上用的沙包,外觀像似襪子,裡面裝的卻是微粒的鉛、聚矽氧或橡膠球,雖然它不會穿透皮膚表面,但依然會造成痛、肌肉痙攣,以及短暫的行動限制,之前香港警察疑因使用布袋彈,導致民眾眼部中彈而大量出血。美國警局退休的指揮官席德希爾(Sid Heal)表示,布袋彈擊中頭部可能會造成致命傷,尤其當面對移動中的人時,射擊要精確瞄準好角度,就變得更加困難了。

濕度55%~60%最佳!4大好處報你知

陰雨綿綿的天氣,長期下來除了造成生活不便,對於關節曾受過傷或關節退化的人,更會明顯感受到關節不適。的確,濕氣會影響健康,若濕度過高,身體會很黏膩難受,對人體來說,55%~60%的濕度是最舒適的狀態,適當的濕度,會為健康帶來好處,以下就介紹濕度對健康的4大好處。

1. 濕度能改善睡眠品質

若您是睡覺時會大聲打呼的人,那麼高濕度也許會讓您睡得比較舒服,因為當鼻子和喉嚨乾燥時,打呼的情況會更嚴重。而潮濕的環境也會讓人感覺更溫暖舒適,可幫助睡眠。

2. 濕度讓皮膚更好

想要有水水嫩肌,皮膚的保濕度很重要,因為當空氣太乾燥時,會導致皮膚乾燥、搔癢甚至龜裂,嘴脣也容易脫皮,而若空氣中濕氣充足時,有助皮膚保濕光滑,這就是為什麼有些皮膚科醫師會建議在天氣乾燥時,可使用加濕器來維持濕度。

3. 濕度可降低感染風險

只要提高空氣中的濕度,就可有效降低空氣裡細菌的傳染力。研究發現,在乾燥環境中,高達70~77%的病毒會經由咳嗽傳染,但將空氣濕度提高到43%或更高時,可使空氣中高達86%的細菌無法傳播,進而降低因環境感染生病的可能性。 4. 濕度讓鼻子和喉嚨更舒服

當空氣太乾燥時,人容易流鼻血,而足夠的濕氣可讓鼻子和喉嚨更舒服,尤其是感冒的病人,在濕度高的環境下,鼻子和喉嚨會比較不難受,並減少咳嗽和打噴嚏等症狀。

埋線拉皮~還您一個青春有致的眼神

埋線拉皮(Thread lift)起源於亞洲,是一種新的整型療法,現在已經在全球實行多年。這種療法不需要太複雜的手術過程,只需要局部麻醉,2~3天便可復原,因此是現在許多人選擇來讓眼神看起來更有神的手術之一。

埋線拉皮怎麼做?

這個療法主要的原理是將聚對二氧環己酮(Polydioxanone,PDO)植入皮膚適當的位置中,以刺激膠原蛋白的生長,讓肌膚更緊實。聚對二氧環己酮是使用100%生物材料製成,在很久以前就已使用於醫療保健。然而,許多醫美中心也會使用其他材料,像是奈米金(Nano gold),來延長埋線拉皮的療效。不同的埋線拉皮方法,可適用於各種情況都不同,像是眼皮下垂、消除皺紋、隆鼻、下巴精雕等。

植入聚對二氧環己酮於肌膚中可刺激膠原蛋白的生長,所以肌膚緊實的效果會比較長。若您同時間要做其他整型手術,請等結束埋線拉皮手術的6週之後再做新的整型手術。原因是,埋線拉皮的手術區域主要為臉頰,於鼻子的邊緣縫合,復原時間為 7 天,因此動手術的地方會有一點腫脹、瘀青,並不適合馬上接著動刀。然而,一旦聚對二氧環己酮開始融解,您就會重新出現老舊肌膚的跡象。 埋線拉皮的2大好處

不需要動刀,30 分鐘內快速完成:用奈米金埋線來提眉的手術,是目前最進步的技術,完全不需要用到手術刀,而且不會流血、不會快速就再次鬆弛,手術後可馬上恢復日常生活。 顯著的效果:用奈米金提眉、拉眼皮的技術,可以將眉毛提拉到適當的位置。奈米金的療效為提拉眉毛內部的肌肉,刺激膠原蛋白的生長,可幫助眼周、太陽穴與額頭的肌膚恢復活力,

擁有美麗雙眼~眼睛填充物這樣選

想要永保青春是人的天性,因此不管您有沒有做過整型手術,您一定都略知一二;除了讓臉皮緊緻外,現代社會也多了許多讓眼睛變美的方式,使用眼部填充物則是其中一種方式。若是您的靈魂之窗是您覺得變美的首要條件,那麼本文將能提供您不同類型的眼睛填充物資訊。

玻尿酸皺紋填充物

最常見的皺紋填充物非玻尿酸(Hyaluronic acid)莫屬,而且每種類型作用的機制也都略有不同,因此會出現不同的效果。玻尿酸填充物的副作用極低,不過注射部位仍可能產生紅腫、瘀青等現象。補充物也可能會出現在皮膚下,看起來就像小小的疤,但這種狀況會隨著時間改善。

玻尿酸填充物的效果可以持續好幾個月或超過1~2年,有些研究顯示重複注射能刺激人體自然產生膠原蛋白,幫助減少糖分及皺紋。也有證據顯示隨著時間增加,便只需要較少的填充物即可達到一樣的效果。玻尿酸皺紋填充物包含:

保柔緹玻尿酸注射劑(Belotero Balance)。 真皮填充劑(Hylaform),從雞冠中取得。 喬雅登豐顏(Juvederm Voluma XC)。 喬雅登雅漾(Juvederm Ultra XC)。 喬雅登夢蓓菈(Juvederm Volbella XC)。 玻尿酸加利多卡因(Lidocaine)製成的製劑(Prevelle Silk)。 瑞斯朗(Restylane)。 瑞斯朗 L(Restylane-L)。 瑞斯朗拉提(Restylane-Lift)。 絲素蛋白皮下填充劑(Red Silk)。 瑞絲朗-晶采(Restylane Refyne)。 瑞絲朗-亮采(Restylane Defyne)。 合成製劑(Synthetic wrinkle)。

玻尿酸的優點包括長期有效,只要填充一次便能永久保有形狀。但要記得長效產品通常都有副作用,要是沒有正確使用,合成型的填充物可能會變形。其他副作用包括皮膚底下產生可見或可觸摸到的結節或突起,在罕見情況下需要透過手術移除。

膠原蛋白除皺填充物(Collagen Wrinkle Fillers)

科學家從牛隻身上萃取純膠原蛋白來除皺,雖然效果很好,而且是天然填充物,但是效果並不持久。大多數的膠原蛋白注射在治療後1個月便會被破壞,因為這些填充物的來源是動物,有較高的機率會產生過敏反應,因此使用前需要先進行過敏測試。

不過新的膠原蛋白治療方式能減少這樣的風險;此外,合成型膠原蛋白也讓注射膠原蛋白這樣的療法更安全,也能夠造福更廣大的人群。雖然不如其他方式持久,但很多人相信這樣看起來更自然。膠原蛋白注射的副作用包含引發過敏反應的風險因子增加(主要是因為來源是牛隻),也會在注射處引起瘀青和紅腫。注射膠原蛋白包括: 人體膠原蛋白(Cosmoderm) 豬膠原蛋白(Evolence) 膠原蛋白胜肽(Fibre) 牛膠原蛋白(Zyderm) 牛膠原蛋白(Zyplast)

天然除皺填充物

脂肪是最常見的天然填充物。醫師透過外科手術將脂肪從大腿、臀部或胃部移除,加以處理後再次注射進入體內。這個方式會需要經由2步驟:一是移除脂肪,二是注射脂肪。2個步驟可以在一次門診間完成。精煉脂肪昂貴又耗時,雖然一段時間後可能會需要再次注射,不過這個方法的效果是相對長久的。進行填充療程前應諮詢醫師,因為眼睛是非常敏感的部位,應該謹慎對待。

Hello Health Group 並不提供醫療建議、診斷或治療。

龐貝氏症

龐貝氏症的定義

龐貝氏症(Pompe disease),又稱為酸性麥芽糖酵素缺乏症(Acid maltase deficiency,AMD),或肝醣儲積症第二型(Type 2 Glycogen storage disease)。主要是因為患者身體無法製造分解肝醣(Glycogen )的蛋白質(肝醣為身體能量來源),以及體內缺乏分解多餘肝醣的酵素(酸性ɑ-葡萄糖苷酶,Acid alpha-glucosidase,GAA),導致肝醣不斷在體內堆積,進而傷害肌肉等器官功能,如肝臟與心臟,造成肌肉無力和呼吸困難。 龐貝氏症有多常見?

雖然任何人都可能患有龐貝氏症,但較常發生於非裔和亞裔人士。做好風險管理能有效降低罹患龐貝氏症的機率,請與醫師詳細討論進一步的細節。 龐貝氏症的症狀

每個人的症狀出現時間和嚴重程度都不同,剛出生幾個月~1歲大的嬰兒,若患有早發或嬰兒型龐貝氏症,會有以下症狀:

進食困難,使體重無法增加。 頭部、頸部控制困難。 會翻身、坐直的時間點,比一般嬰兒晚。 呼吸方面有問題,或肺部有感染。 心臟腫大、心臟肥厚,或心臟有缺陷。 肝臟腫大 舌頭腫大

如果在年紀較長時才出現症狀,如60多歲時,則稱為晚發性龐貝氏症。這類型的症狀發生較為緩慢,而且通常不會影響心臟,可能的症狀有: 雙腿、軀幹以及手臂感到虛弱無力。 呼吸短促,運動時有很大的困難,或有肺部感染。 舌頭腫大,導致咀嚼、吞嚥困難。 睡覺時有困難呼吸 脊椎大幅彎曲 肝臟腫大 關節僵硬

有些龐貝氏症的症狀並沒有列舉出來,如果您對任何症狀有慮,請諮詢醫師。 什麼時候該看醫師?

如果出現上述症狀,或有其他任何問題,請諮詢醫師。由於每個人的身體狀況不同,與醫師仔細討論,才能找出最適合的醫療方案。 龐貝氏症的原因

龐貝氏症是經由父母遺傳而來的,是種自體隱性遺傳。自體是指染色體上有有缺陷的基因;隱性則是指要有此疾病,人體必須分別遺傳到來自雙親的2個不正常基因。所以如果您只遺傳道1個不正常基因,您並不會出現龐貝氏症的症狀。

龐貝氏症的風險因素

請諮詢醫師,以取得更多資訊。 龐貝氏症的診斷與治療

上述資訊並不能用於替代專業醫療建議,進一步的資訊請諮詢醫師。 龐貝氏症如何診斷?

龐貝氏症的很多症狀,都與其他疾病類似。為了釐清實際病情,醫師可能會詢問患者下列問題: 是否經常感到虛弱、容易跌倒,或走路、跑步、爬樓梯、站立時有困難? 是否有呼吸困難的情況,尤其是晚上或躺下來的時候? 早上時是否會感覺頭痛? 一天當中,是否經常覺得很疲憊? 還小的時候有什麼健康問題? 家人是否曾經有過,或現在有這些不舒服的症狀?

根據上述答案和現有症狀,患者可能需要做一些檢查,以排除是其他疾病的可能,例如: 檢查肌肉樣本,以了解患者體內有多少肝醣含量。 檢查血液樣本,以了解患者的壞蛋白質在體內運作情況。 找出導致龐貝氏症的基因問題。

要確定嬰兒罹患龐貝氏症,需要花大約3個月時間。如果要診斷兒童、成年則可能要7~9年的時間。當醫師確診患有龐貝氏症後,最好對患者的其他每個家庭成員,也進行基因檢測。 龐貝氏症如何治療?

及早治療,尤其是嬰兒,是讓身體免於受損的重要關鍵。為了有效幫助身體處理肝醣,可以用注射的方式,使用以下2種可以取代體內蛋白質缺乏的藥物,也就是酵素替代療法(Enzyme replacement therapy, ERT): 透過基因工程方式製造的GAA酵素(Alglucosidase alfa,商品名:Myozyme),患者需每月定期注射2次。 Alglucosidase alfa,商品名:Lumizyme,用於治療8歲以上兒童晚發型龐貝氏症的治療。 龐貝氏症的生活調整與居家療法

患有龐貝氏症的生活會很辛苦許多,特別是在患病後,因為患者的日常生活能力可能會有所改變。患者和家人可能需要尋求心理諮商的協助,幫助解決一些困難。

此外,病友支持團體除了互相給予支持,同時也能找到傾聽的對像,並能得到團體的幫助。例如當患者吃東西有困難,病友可能會分享一些方法,像是將食物勾芡、煮軟,幫助吞嚥。為了確保患者有攝取足夠的營養素,有時可能會需要用鼻胃管進食。如果還有其他問題,請諮詢醫師,以找到最適合的解決方法。

 Hello Health Group 並不提供醫療建議、診斷或治療。

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